前言:
重症肌无力(MG)作为一种由神经-肌肉接头传递障碍引发的自身免疫性疾病,以波动性肌无力为特征,严重者可致呼吸衰竭,危及生命。其致病机制明确,约85%的患者与抗AChR抗体介导的补体通路激活密切相关。中国作为MG患者大国,拥有约20万存量患者,其中约15%-20%可能进展为死亡率极高的肌无力危象,临床需求远未满足。长期以来,治疗以对症和支持疗法为主,但近年来,随着对病理机制的深入理解及FcRn、补体等创新靶向药物的突破,中国MG治疗市场正迎来从传统免疫抑制向精准、高效治疗范式的历史性转型,行业进入高速发展的新阶段。
1、重症肌无力是获得性神经‑肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病
重症肌无力(MG)是一种由神经肌肉接头(NMJ)传递障碍引发的自身免疫性疾病,以波动性肌肉无力和易疲劳性为核心特征。患者临床表现为骨骼波动性无力、不耐疲劳,活动后加重,休息后减轻。症状多分布于眼部、球部、四肢肌肉,严重者累及呼吸肌造成呼吸衰竭。
AChR(乙酰胆碱受体)是神经递质乙酰胆碱(ACh)的结合靶点,介导肌肉收缩信号。约80%-85%重症肌无力患者血清中存在AChR抗体,其与AchR结合后能够激活下游补体通路,导致AChR被破坏后信号传递受阻,肌肉无法有效收缩而出现无力症状。约5%-10%患者血清中存在抗Musk抗体,其会干扰Musk蛋白的功能,影响AChR的聚集和维持,导致突触后膜结构异常,同样影响神经肌肉传递。
AchR受到AChR抗体破坏后信号传递受阻,诱发重症肌无力
资料来源:《Introductory Chapter:Myasthenia Gravis-An Overview》Isam Jaber AL-Zwaini and AliAL-Mayahi等
2、中国约有20万重症肌无力存量患者,行业存在较大未满足临床需求
根据《重症肌无力外科治疗中国临床专家共识》,MG在各个年龄阶段均可发病,自20世纪50年代以来,由于诊断准确性的提高和死亡率的下降,该疾病的患病率持续上升。MG全球患病率为150/100万-250/100万,预估年发病率为4/100万-10/100万,影响全球超过70万人;美欧合计约有12万存量患者,中国约有20万存量患者。约15%-20%的患者会发生危及生命的肌无力危象,死亡率高达50%-80%,通常出现在确诊后2年内,存在较大未满足临床需求。
我国重症肌无力存量患者
资料来源:再鼎医药投资者 PPT
根据受累范围,MG可分为仅累及眼外肌的眼肌型重症肌无力(oMG)和波及全身骨骼肌的全身型重症肌无力(gMG)。超过85%的成人型重症肌无力患者在发病18个月内会进展为gMG,不同程度地影响患者的眼球运动、吞咽、言语、活动和呼吸功能。根据发病原因,MG可分为抗AChR抗体阳性MG、抗Musk抗体阳性MG亚型等。约85%的患者为抗AChR抗体阳性,此类患者常合并胸腺异常;约1%-4%的患者为抗MuSK抗体阳性者,此类患者症状多较重,易累及延髓肌。
我国重症肌无力发病原因类型
MG亚型 |
机制 |
占比 |
AchR+(乙酰胆碱受体)gMG |
AChR抗体是MG最常见的致病因子,可与AChR结合,导致其在神经肌肉接头的突触后膜上被破坏和降解,从而阻碍神经信号向肌肉的传递,引起肌无力 |
~85% |
MuSK+(肌肉特异性酪氨酸激酶)gMG |
MuSK抗体可阻碍LRP4激活MuSK酪氨酸激酶,进而影响突触后AChR的聚集和神经肌肉接头的结构完整性,导致肌无力 |
1%-4% |
LRP4+(低密度脂蛋白受体相关蛋白4)gMG |
LRP4抗体通过干扰MuSK和LRP4的相互作用,影响AChR在神经肌肉接头的聚集,从而导致突触传递障碍 |
1%-5% |
资料来源:《Autoantibody Specificities in Myasthenia Gravis; Implications for Improved Diagnostics andTherapeutics》等
3、多家企业围绕MG进行产品布局,赛道景气度持续提升
根据观研报告网发布的《中国重症肌无力药物行业发展趋势研究与未来投资分析报告(2025-2032年)》显示,目前,我国已经有多家企业围绕gMG进行布局。例如,再鼎医药引入Argenx的艾加莫德,已在2023年6月国内获批上市,荣昌生物自研的泰它西普与石药集团引进的FcRn单抗巴托利单抗已处于NDA阶段,翰森制药引进的CD19单抗伊奈利珠单抗目前处于III期临床。
我国主要企业布局gMG产品技术研发管线
公司 |
管线 |
靶点 |
技术形式 |
gMG境外最快状态 |
gMG中国最快状态 |
Argenx(Orig.)再鼎医药(Lic.) |
艾加莫德 |
FcRn |
单抗 |
获批上市(2021.12) |
获批上市(2023.06) |
荣昌生物(Orig.) |
泰它西普 |
APRILBAFF |
抗体类融合蛋白 |
III期(2024.06) |
NDA(2024.10) |
Hanall(Orig.)Immunovant(Lic.)石药集团(Lic.) |
巴托利单抗 |
FcRn |
单抗 |
暂停开发 |
NDA(2023.06) |
安进制药(Orig.)翰森制药(Lic.) |
伊奈利珠单抗 |
CD19 |
单抗 |
III期(2020.08) |
III期(2020.08) |
上海医药(Orig.) |
重组抗CD20人源化单克隆抗体皮下注射-B007 |
CD20 |
单抗 |
- |
II/III期(2024.03) |
Dianthus(Orig.)泽纳仕生物(Lic.) |
DNTH103 |
C1S |
单抗 |
II期(2024.02) |
- |
驯鹿生物(Orig.) |
伊基奥仑赛 |
BCMA |
CAR-T |
- |
I期(2020.09) |
阿斯利康制药(Orig.)亘喜生物(Orig.) |
AZD0120 |
CD19、BCMA |
CAR-T |
- |
I期(2024.05) |
南京北恒生物(Orig.) |
RD06-05 |
CD19;BCMA |
CAR-T |
- |
I期(2023.05) |
南京北恒生物(Orig.)华中科技大学同济医学院附属协和医院(Orig.) |
RD06-04 |
CD19 |
CAR-T |
- |
I期(2024.08) |
邦耀生物(Orig.) |
靶向BCMA通用型;CAR-T(邦耀生物) |
BCMA |
CAR-T |
- |
I期(2024.07) |
邦耀生物(Orig.) |
靶向CD19通用型CAR-T(邦耀生物) |
CD19 |
CAR-T |
- |
I期(2024.07) |
石药集团(Orig.) |
SYS6020 |
BCMA |
CAR-T |
- |
I期(2024.11) |
传奇生物(Orig.) |
LCAR-AIO |
CD19;CD20;CD22 |
CAR-T |
- |
I期(2025.03) |
浙江大学(Orig.) |
CD19靶向;CAR-T(浙江大学) |
CD19 |
CAR-T |
- |
I期(2023.04) |
资料来源:观研天下整理
4、我国重症肌无力行业仍然面临诸多挑战,未来治疗范式转向“精准靶向”
不过,虽然部分药物已经进入医保,但创新生物制剂的自付部分对普通家庭而言仍是一笔巨大开销。MG的诊断,特别是抗体分型,高度依赖于专业的神经内科和检测技术,所以在基层医院,诊断能力和治疗规范性仍有待提高。而如何让更多神经科医生了解并正确使用这些创新靶向药物,明确其适用人群和治疗时机,是市场放量的关键环节。
因此,我国重症肌无力行业治疗范式将转向“精准靶向”,治疗目标也将升级,“去激素化”或“最低激素化”成为核心追求,并且企业或将进行联合疗法与序贯策略探索。
我国重症肌无力行业发展趋势分析
资料来源:观研天下整理(WYD)

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